داءُ بَولِ شَرابِ القَيقَب

قيم هذا الموضوع
( الأصوات)

النظام الغذائي

يُحوَّلُ الأطفالُ المُصابون بداء بول شراب القيقب إلى اختصاصي في التغذية والاستقلاب، ويُوصف له نظامٍ غذائيٍّ منخفض البروتين. والهدفُ من ذلك هو تقليل كميَّة الأحماض الأمينيَّة التي يتناولها الطفل، وخصوصاً اللُّوسين Leucine والإيزولوسين Isoleucine والفالين Valine.

ومن الضروري الحدُّ من تناول الطفل للأطعمة الغنيَّة بالبروتين، والتي تشمل على ما يلي:

  • اللحوم
  • الأسماك
  • الجبن
  • البيض
  • البقوليَّات
  • المُكسَّرات

يقوم اختصاصيُّ التغذية بتقديمِ إرشاداتٍ وتوجيهاتٍ مُفصَّلة، وذلكَ لأنَّ الرضيعَ ما زال بحاجةٍ لتناول بعض هذه الأطعمة لتحقيق النمو والتَّطوُّر السليمين.

يحتاج بعضُ الأطفال إلى تناول مكمِّلاتٍ غذائيَّة من الإيزولوسين والفالين بالتوازي مع النظام الغذائي الموصوف. ومن شأن ذلك الحفاظ على المستوى الطبيعي لهذه الحموض الأمينيَّة في الدم دون التَّسبُّب بحدوث أضرار إضافية. ومن الضروري إجراءُ اختباراتٍ دمويَّة لمراقبة هذه المستويات.

ومن الضروري مراقبةُ الرضاعة الطبيعيَّة وقياس كمِّية الحليب التي يحصل عليها الرضيع، وذلك وفقاً لنصيحة اختصاصي التَّغذية. ويحتوي حليبُ الأطفال الطبيعي على الأحماض الأمينيَّة التي ينبغي الحدُّ من تناولها، وبذلك يكون من الضروري وصف نوع خاص من الحليب الصناعي الحاوي على جميع الفيتامينات والمعادن والأحماض الأمينيَّة أخرى يحتاج إليها الرضيع.

يحتاج المُصابُ بداء بول شراب القَيقَب إلى اتِّباع نظامٍ غذائيٍّ منخفض البروتين لبقيَّة حياته، وذلك لتقليل خطر حدوث نوبة استقلابيَّة. وسوف يحتاج الطفلُ بمرور السَّنوات إلى تعلُّم كيفيَّة التَّحكُّم بنظامه الغذائي بمفرده، والتواصل المستمر مع اختصاصي التغذية لمراقبة حالته وحصوله على الإرشاد اللازم.

العلاج الإسعافي

إذا أُصِيب الرضيعُ بعدوى، كما لو ارتفعت درجةُ حرارته بشدَّة أو عانى من الزكام، فسيزداد احتمالُ إصابته بالنوبة الاستقلابيَّة. ومن الممكن تقليل خطرُ ذلك من خلال اتِّباع النظام الغذائي الإسعافي خلال فترة مرضه.

وسوف يقوم اختصاصيُّ التغذية بتقديم تعليماتٍ مُفصَّلة حول ذلك، ولكنَّ الهدفَ هو استبدال الحليب والأطعمة المحتوية على البروتين بسوائل خاصَّة غنيَّة بالسكَّر ومُكمِّلاتٍ غذائية محتوية على أحماض أمينيَّة.

وإذا لم يكن بإمكان الرضيع الحفاظ على الأطعمة في معدته (بحيث كان يتقيأ الطعام كثيراً) أو كان يُعاني من إسهالٍ مُتكرِّر، فينبغي الاتِّصال بفريق العلاج في المستشفى واصطحاب الطفل إلى قسم الطوارئ في المستشفى.

وبمجرَّد دخول الرضيع المستشفى، ينبغي مراقبتُه وعلاجُه بتسريب السوائل مباشرةً في الوريد.

كما ينبغي أخذُ الرضيع إلى المستشفى أيضاً إذا ظهرت لديه أعراض النَّوبة الاستقلابيَّة، مثل التَّهيُّج أو نقص الطاقة أو الصعوبات تنفُّسيَّة.

زرع الكبد

يُعَدُّ زرعُ الكبد أحدَ الخيارات العلاجية لداء بول شراب القيقب؛ فمن شأن ذلك أن يلغي خطرَ النوبة الاستقلابيَّة عند المريض، ويمكّنه من اتِّباعُ نظامٍ غذائيٍّ طبيعي.

إلاَّ أنَّ عمليَّةَ زرع الكبد هي عمليَّة كبيرة ولها مخاطرها الخاصَّة. وسوف يتوجَّب على المريض استعمال دواءٍ مُثبِّطٍ لجهاز المناعة (دواء مُثبِّط للمناعة) بقيَّة حياته لإيقاف رفض الجسم للكبد الجديد.

ومن الضروري دراسةُ جميع الإيجابيَّات والسلبيَّات قبلَ أخذ قرار القيام بزرع الكبد أو عدم القيام بذلك.



 

 

 

كلمات رئيسية:
داء بول شراب القيقب، Maple syrup urine disease (MSUD)، أحماض أمينيَّة Amino acids، اللوسين، Leucine، إيزولوسين Isoleucine، الفالين Valine، النوبات الاستقلابيَّة Metabolic crisis، سوائل وريديَّة Intravenous fluids، دواء مُثبِّط للمناعة Immunosuppressant medication، الطفرة Mutation، الوراثة الصبغيَّة الجسديَّة المُتنحيَّة Autosomal recessive inheritance.

سياسية تحرير المحتوى: اقرأ المزيد

أخر تعديل: 24 مارس 2016