متلازمة إهلرز-دانلوس

قيم هذا الموضوع
( الأصوات)

تُعدُّ متلازمةُ إهلرز دانلوس من نوع فرط الحركة EDS-hypermobile type النوعَ الأكثر شيوعاً من هذه المتلازمة. وتنطوي الأنواعُ الأخرى النادرة من المتلازمة على متلازمة إهلرز-دانلوس الكلاسيكية classical EDS ومتلازمة إهلرز-دانلوس الوعائيَّة vascular EDS ومتلازمة إهلرز-دانلوس الحُدابية الجنفيَّة kyphoscoliotic EDS.

متلازمة إهلرز دانلوس من نوع فرط الحركة

تُعرف هذه المتلازمةُ بمتلازمة إهلرز-دانلوس المفرطة الحركة أو من النمط الثالث EDS type III، ويُعتَقدُ أنَّ هذا النوعَ يشبه كثيراً حالةً أخرى تُسمَّى متلازمة فرط حركة المفاصل joint hypermobility syndrome.

وتنطوي أعراضُ متلازمة إهلرز-دانلوس المفرطة الحركة على ما يلي:

* فرط حركة المفاصل joint hypermobility.

* تقلقل وعدم ثبات المفاصل التي يمكن أن تنخلعَ بسهولة.

* الشعور بألم في المفاصل مع سماع فرقعة فيها.

* الإرهاق الشديد.

* سهولة تكدُّم الجلد.

* المشاكل الهضميَّة، مثل حرقة المعدة والإمساك.

* الدوخة وزيادة معدَّل ضربات القلب بعدَ الوقوف.

* المشاكل في الأعضاء الداخلية (الأحشاء)، مثل انسدال الصِّمام المترالي mitral valve prolapse أو تدلِّي أو هبوط الأعضاء organ prolapse.

* المشاكل في ضبط المثانة (السلس الإجهادي stress incontinence).

لا تتوفَّر حتى الآن اختباراتٌ نوعية تؤكِّد إصابةَ الشخص بمتلازمة إهلرز-دانلوس المفرطة الحركة، حيث يعتمد التشخيصُ حالياً على دراسة التاريخ الصحي للشخص والفحص السريري.

متلازمة إهلرز دانلوس التقليدية أو الكلاسيكيَّة

تُعدُّ متلازمةُ إهلرز دانلوس الكلاسيكية classical EDS (والمعروفة سابقاً بمتلازمة إهلرز-دانلوس من النمطين الأوَّل والثاني) أقلَّ شيوعاً من متلازمة إهلرز دانلوس المفرطة الحركة، حيث يكون الجلدُ أكثرَ أجزاء الجسم تعرُّضاً للإصابة بهذه المتلازمة.

قد يعاني الأشخاصُ المصابون بمتلازمة إهلرز-دانلوس التقليدية من الأعراض التالية:

* فرط حركة المفاصل.

* تقلقل وعدم ثبات المفاصل التي يمكن أن تنخلعَ بسهولة.

* تمطُّط الجلد.

* هشاشة الجلد الذي يمكن أن يتمزَّقَ بسهولة، وخصوصاً على الجبهة والركبتين والساقين والمرفقين.

* جلد مخملي أملس يسهُلُ تكدُّمه.

* بطء شفاء الجروح التي تترك ندباتٍ واسعة.

* الفتوق وتدلِّي أو هبوط الأعضاء.

متلازمة إهلرز دانلوس الوعائية

تُعدُّ متلازمةُ إهلرز دانلوس الوعائية vascular EDS (والمعروفة سابقاً بمتلازمة إهلرز دانلوس من النمط الرابع EDS type IV) من الأنواع النادرة لهذه المتلازمة، وهي الأشدُّ خطورةً غالباً، حيث إنَّها تُصيب الأوعيةَ الدموية والأعضاء الداخلية، ممَّا قد يُسبِّبُ تَشقُّقها وحدوث نزفٍ قد يكون مهدِّداً للحياة.

قد يعاني الأشخاصُ المصابون بمتلازمة إهلرز-دانلوس الوعائية من الأعراض التالية:

* تكدُّم الجلد بسهولة شديدة.

* يصبح الجلد أكثرَ رِقَّةً، بحيث تبدو الأوعيةُ الدموية الصغيرة مرئيَّة، وخصوصاً في أعلى الصدر والساقين.

* هشاشة الأوعية الدموية التي قد تتبارز أو تتمزَّق، ممَّا يؤدي إلى حدوث نزفٍ داخليٍّ خطير.

* خطر حدوث مشاكل في الأعضاء، مثل تمزُّق الأمعاء وتمزُّق الرحم (في أواخر الحمل) وحدوث انخماص جزئي في الرئة.

* فرط حركة أصابع اليدين والقدمين، كما تصبح ملامحُ الوجه غير طبيعية (مثل الأنف الرفيع والشفتين الدقيقتين، وضخامة العينين، وصغر شحمة الأذن)، والدوالي الوريديَّة، وتأخُّر شفاء الجروح.

متلازمة إهلرز-دانلوس الحُدابية الجنفية

تُعدُّ متلازمة إهلرز- دانلوس الحُدابية الجنفية kyphoscoliotic EDS (المعروفة سابقاً بمتلازمة إهلرز دانلوس من النمط السادس EDS type VI) من الحالات النادرة.

قد يعاني الأشخاصُ المصابون بمتلازمة إهلرز-دانلوس الحُدابية الجنفية من الأعراض التالية:

* انحناء العمود الفقري الذي يبدأ في مرحلة الطفولة المبكِّرة، ويتفاقم خلال سنوات المراهقة غالباً.

* فرط حركة المفاصل.

* تقلقل وعدم ثبات المفاصل التي يمكن أن تنخلعَ بسهولة.

* ضُعف توتُّر العضلات منذ مرحلة الطفولة (نقص التوتُّر أو المقوِّية hypotonia)، والذي قد يُسبِّبُ تأخُّرَ جلوس الطفل ومشيه، أو قد يُعاني الطفل من صعوبة في المشي عندَ تفاقم الأعراض.

* هشاشة في العينين قد تؤدي إلى تضرُّرهما بسهولة.

* يصبح الجلد مخمليَّاً رخواً، قابلاً للتمطُّط والتكدُّم والتَّندُّب بسهولة.



 

 

 

كلمات رئيسية:
كلمات رئيسية: متلازمة إهلرز-دانلوس، ehlers-danlos syndrome (EDS)، فرط حركة المفصل، joint hypermobility، متلازمة إهلرز دانلوس المفرطة الحركة، EDS-hypermobile، انسدال الصِّمام المترالي، mitral valve prolapse، متلازمة إهلرز دانلوس التقليدية، classical EDS، متلازمة إهلرز دانلوس الوعائية، vascular EDS، متلازمة إهلرز-دانلوس الحُدابية الجنفية، kyphoscoliotic EDS.

سياسية تحرير المحتوى: اقرأ المزيد

أخر تعديل: 29 سبتمبر 2016