متلازمة أوشر

قيم هذا الموضوع
( الأصوات)

متلازمة أوشر usher syndrome هي الحالةُ الأكثر شيوعاً التي تُصيب حاسَّتي السمع والبصر معاً. وتُعرَّف المتلازمة بأنَّها مرضٌ أو اضطرابٌ يكون له أكثر من مظهر أو عَرَض. وتنطوي الأعراضُ الرئيسيَّة لمتلازمة أوشر على حدوث نقصٍ في السمع واضطراب في العين يُسمَّى التهاب الشبكية الصباغي retinitis pigmentosa (RP). تؤدِّي الإصابةُ بالتهاب الشبكية الصباغي إلى حدوث عمى ليلي (عشاوة) night-blindness ونقص في الرؤية المحيطية loss of peripheral vision (الرؤية الجانبيَّة side vision) بسبب التنكُّس التدريجي لشبكيَّة العين.

الشبكيَّةُ retina نسيجٌ حسَّاسٌ للضوء، تتوضَّع في الجزء الخلفي من العين، ولها دورٌ رئيسيٌّ في الرؤية. يزداد تضيق مجال الرؤية مع تفاقم التهاب الشبكية الصباغي، وتُعرَف هذه الحالة "بالرؤية النفقيَّة tunnel vision"، حتى تبقى الرؤية المركزيَّة فقط (القدرة على الرؤية إلى الأمام). كما يُعاني الكثير من الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة من مشاكل كبيرة في التوازن.

توجد ثلاثةُ أنواع سريرية لمتلازمة أوشر. ويكون النوعان الأول والثاني هما الأكثر شيوعاً في الولايات المتحدة مثلاً، حيث تُشكِّلُ نسبة الإصابة بهما ما بين 90- 95% من مجمل حالات الأطفال المصابين بهذه المتلازمة.



 

 

 

كلمات رئيسية:
كلمات رئيسية: متلازمة أوشر،usher syndrome ، التهاب الشبكية الصباغي، retinitis pigmentosa، عمى ليلي، عشاوة، night-blindness، الرؤية الجانبيَّة، side vision، الشبكيَّة، retina، الرؤية النفقيَّة، tunnel vision، أصمّ، deaf، مخطط كهربيَّة الشبكية، electroretinogram (ERG)، مخطط كهربية الرأرأة، electronystagmogram (ENG)، لغة الإشارة الأمريكية، American Sign Language، طريقة بريل، braille instruction، بالميتات فيتامين أ،vitamin A palmitate

سياسية تحرير المحتوى: اقرأ المزيد

أخر تعديل: 29 سبتمبر 2016