متلازمةُ خلل تنسُّج النُّقي

قيم هذا الموضوع
( الأصوات)

يختلف العلاجُ باختلاف نوع متلازمة خلل تنسج النقي المُعالَجة، ومجموعة المخاطر التي يتعرَّض لها الشخصُ وأيَّة حالاتٍ صحيَّةٍ أخرى يُعاني منها الشخص.

ويهدف العلاجُ إلى إعادة عدد ونوع خلايا الدم في المجرى الدموي إلى وضعها الطبيعي، وتدبير الأعراض بالعلاج الداعم.

إذا كان خطرُ استحالة متلازمة خلل تنسُّج النقي إلى سرطان منخفضاً، فقد لا تكون هناك ضرورةٌ لاستعمال العلاج منذ البداية، وقد يقتصر الأمرُ على مراقبة الحالة بإجراء اختباراتٍ دمويَّةٍ منتظمة.

المعالجة الداعمة

يمكن ضبطُ أعراض متلازمة خلل تنسُّج النقي باستعمال توليفةٍ من العلاجات التالية:

  • نقل الدم: يمكن أن يحتوي سائل التنقيط على خلايا دموية حمراء أو على صفيحات، وذلك بحسب الخلايا المُصابة.
  • أدوية للتخلُّص من الحديد الزائد في الدم (حيث يتراكم بعدَ تكرُّر نقل الدم).
  • ·       حقن أدوية عوامل النمو، مثل إريثروبويتين erythropoietin (الذي يزيد عددَ خلايا الدم الحمراء) أو عامل تحفيز مستعمرات الكريات البيض المحبَّبة المأشوب G-CSF (الذي يزيد خلايا الدم البيضاء)، لتنشيط إنتاج المزيد من خلايا الدم من نقي العظم.
  • المضادات الحيويَّة، لمعالجة حالات العدوى، وذلك عندما يكون تعداد خلايا الدم البيضاء منخفضاً.

المعالجة المثبِّطة للمناعة

يؤدِّي استعمالُ أدوية مثل الغلوبولينات المناعية المضادة للخلايا التوتيَّة anti-thymocyte immunoglobulin (ATG) وسيكلوسبورين ciclosporin إلى خفض نشاط الجهاز المناعي، ممَّا يسمح لنقيِّ العظام بإنتاج الخلايا الدمويَّة. كما قد يساعد ذلك على السيطرة على الأعراض.

لكن، لا يمكن استعمالُ هذه الأدوية عند جميع الأشخاص، حيث تكون فعَّاليتها أكبر عند الشباب وعند المرضى الذين لم يحدث لديهم تغيُّرٌ صبغيٌّ مرتبط بحالتهم.

المعالجة الكيميائية

إذا كان الشخصُ مُعرَّضاً لخطر تفاقم حالته إلى  ابيضاض الدم النِّقوي الحادّ، فمن الضروري إخضاعه للعلاج الكيميائي مباشرةً أو إجراء عملية زرع خلايا جذعية stem cell transplant.

ينطوي العلاجُ الكيميائي على استعمال أدويةٍ تُخرِّب خلايا الدم غير الناضجة من خلال عرقلة نموِّها. وتتوفَّر هذه الأدويةُ على شكل أقراصٍ أو حُقن.

إذا كان هناك خطرٌ كبيرٌ لتحوُّل متلازمة خلل تنسج النقي إلى ابيضاض الدم النقوي الحاد، فمن المحتمل أن يكونَ العلاج الكيميائي للمتلازمة شبيهاً بالعلاج المُستعمل في علاج ابيضاض الدم.

يُرجَّح استعمالُ واحدٍ أو توليفةٍ من أدوية العلاج الكيميائي التالية:

  • سيتارابين cytarabine.
  • فلودارابين fludarabine.
  • دونوروبيسين daunorubicin.
  • كلوفارابين clofarabine.
  • أزاسيتيدين azacitidine (يُستَعملُ عندَ الأشخاص الذين يكون خطر إصابتهم بمتلازمة خلل تنسج النقي كبيراً، ولا يمكن إجراء زارعة لخلايا جذعيَّة عندهم).

زرع الخلايا الجذعية (نقي العظام)

يُعدُّ استعمالُ العلاج المُركَّز مع زرع الخلايا الجذعيَّة من متبرِّع هو الطريقةَ الوحيدة للشفاء من متلازمة  خلل تنسُّج النقي، إلاَّ أنَّ هذه الطريقةَ غيرُ مناسبة لجميع المرضى.

يقتصر إجراءُ عمليَّة زرع الخلايا الجذعية عادةً على الشباب الذين يتمتَّعون بصحة جيِّدةٍ نسبيَّاً، ذلك أنَّ العلاجَ شديد التركيز.

تكون عمليَّةُ الزرع مفيدةً في حال وجود متبرِّعٍ مناسبٍ في العائلة (أحد الأقارب، كالأخ أو الأخت)، رغم أنَّه يمكن في بعض الحالات إجراءُ عملية زرع الخلايا الجذعية باستعمال أنسجةٍ مناسبة من متبرِّعٍ من غير الأقارب.

تنطوي المعالجةُ على تخريب خلايا نقي العظم الموجودة باستعمال العلاج الكيميائي وبالعلاج الإشعاعي في بعض الأحيان، وذلك قبل القيام بزرع الخلايا الجذعيَّة من متبرِّع، من خلال إدخالها إلى مجرى الدم عبر التنقيط.

ليناليدوميد

تعمل المعالجاتُ الحيوية أو البيولوجية biological therapies من خلال التأثير في آليَّة عمل الجهاز المناعي.

يمكن استعمالُ ليناليدوميد lenalidomide في علاج متلازمة خلل تنسُّج النقي عند الأشخاص الذين يحملون طفرةً جينية معيَّنة، والتي تُسمَّى طفرة فقدان الصبغي 5q المعزول isolated deletion 5q cytogenetic abnormality.

قد تؤدي هذه الطفرةُ إلى فقر دم شديد، يتطلَّبُ إجراء عمليَّات نقل دمٍ منتظمة.



 

 

 

كلمات رئيسية:
متلازمة خلل تنسُّج النِّقي، Myelodysplastic syndrome (MDS) ، خلل التنسُّج النقوي، myelodysplasia، قلَّة الكريَّات المُعند، refractory cytopenia، فقر الدم المُعنِّد كثير الأرومات، refractory anaemia with excess blasts (RAEB) ، متلازمة خلل تنسُّج النقي الأولي، primary MDS، متلازمة خلل تنسج النقي الثانوي، secondary MDS، متلازمة خلل تنسج النقي المرتبطة بالعلاج، treatment-related MDS، ابيضاض الدم النقوي الحاد، acute myeloid leukaemia (AML)، إريثروبيوتين، erythropoietin، سيكلوسبورين، ciclosporin، زرع الخلايا الجذعية، stem cell transplant، سيتارابين، cytarabine، فلودارابين، fludarabine، داونوروبيسين، daunorubicin، كلوفارابين، clofarabine، أزاسيتيدين، azacitidine، ليناليدوميد، lenalidomide.

سياسية تحرير المحتوى: اقرأ المزيد

المراجع
NHS Choices, UK

 

أخر تعديل: 3 نوفمبر 2016